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Démence
Etiologie
Du point de vue clinique, il est essentiel de déterminer l'étiologie de la démence, puisque ce syndrome serait, dans certains cas, réversible ; dans d'autres, sa progression pourrait être arrêtée ou ralentie. Les causes principales du syndrome démentiel sont énumérées ci-dessous :
Etiologies prédominantes du syndrome démentiel
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| Dépression |
| Délire |
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Causes réversibles
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Les démences
- Démences vasculaires (ou démences par infarctus multiples)
- Démences avec corps de Lewy
- Dégénérescences frontotemporales (telles que la maladie de Pick)
- Démences sous-corticales (telles que la maladie de Huntington ou la paralysie supra-nucléaire progressive)
- Atrophies corticales focales (telles que l'aphasie primaire)
- Démences métaboliques-toxiques (telles que l'hypothyroïdie chronique ou la carence en B12)
- Infections (telles que la syphilis, le neuro-SIDA ou la méningite chronique)
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Cliquez sur une des sections ci-dessus pour en savoir plus.
Dépression
Le trouble dépressif majeur peut entraîner une dégradation importante de la mémoire, ainsi que des difficultés de réflexion et de concentration et une diminution globale des capacités intellectuelles. Il peut être difficile de distinguer une forme légère de démence d'une pseudo-démence dépressive. Déterminer l'état prémorbide de l'individu, la date et la nature des premières manifestations de la maladie et l'évolution des symptômes dépressifs et cognitifs, peut aider à cerner l'étiologie du syndrome.
Pseudo-démence dépressive
Certaines différences entre la démence réelle et la pseudo-démence sont explicitées ci-dessous :
Comparaison entre la démence et la pseudo-démence dépressive
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Démence
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Pseudo-démence dépressive
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Changements dans la cognition constatés en premier
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Changements dans l'humeur constatés en premier
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Humeur instable
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Humeur constamment dysphorique
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Le patient se montre coopératif mais ses résultats au MEEM laissent à désirer
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Le patient n'est pas coopératif ou ne fait aucun effort au MEEM
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Présence d'aphasie
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Absence d'aphasie
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Le patient prend plaisir à certaines activités
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Le patient est incapable d'éprouver du plaisir
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Délire
Le délire est un état de confusion aigu, apparaissant de façon plus ou moins soudaine et généralement facile à distinguer de la démence. Toutefois, il peut constituer un des premiers signes d'une démence imminente et peut coexister avec la démence, auquel cas il faut poser un double diagnostic.Le délire se distingue de la démence car la capacité des patients délirants à maintenir et à déplacer correctement leur attention est très réduite, et leurs symptômes fluctuants. Ceci tranche avec les symptômes relativement stables de la démence. De plus, les épisodes de délire sont généralement courts – des jours ou des semaines, rarement plus d'un mois.
Le tableau suivant met en évidence quelques différences caractéristiques entre le délire et la démence.
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Délire
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Démence
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Apparition soudaine à une date précise identifiable
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Apparition progressive dont on ne peut établir la date avec précision
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Affection aiguë, qui dure généralement quelques jours ou quelques semaines, rarement plus d'un mois
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Maladie chronique, comportant une progression caractéristique au fil des ans
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Habituellement réversible, et souvent complètement
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Généralement irréversible et à progression chronique
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Désorientation précoce
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Désorientation se manifestant plus tard, souvent plusieurs mois ou années après le début de la maladie
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Variable d'un moment à l'autre ou d'une heure à l'autre, tout au long de la journée
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Beaucoup plus stable d'un jour à l'autre (à moins d'apparition de délire)
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Changements physiologiques marqués
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Changements physiologiques moins marqués
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Niveau de conscience obscurci, altéré et fluctuant
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Obscurcissement n'apparaissant qu'à la phase terminale
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Durée d'attention très courte
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Durée d'attention non réduite de façon caractéristique
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Cycle veille-sommeil perturbé, fluctuant d'une heure à l'autre
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Cycle veille-sommeil perturbé marqué par une inversion jour/nuit et non pas une fluctuation horaire
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Changements psychomoteurs marqués (hyperactivité ou hypoactivité)
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Changements psychomoteurs typiquement tardifs (sauf lors de l'apparition d'une dépression)
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Danish College of General Practitioners - Comment distinguer la démence, le délire et la dépression.
Le tableau suivant met en évidence les différences entre démence et dépression, telles que définies par le DSM-IV.
Codes DSM-IV pour la démence de type Alzheimer
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Trait caractéris-tique
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Démence
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Délire
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Dépression
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Apparition
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Insidieuse
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Aiguë
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Graduelle
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Progression
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Pendant des mois
(graduelle)
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Pendant des heures (par fluctuations)
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Pendant des semaines (graduelle)
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Durée
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Quelques années
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Quelques heures/jours/
semaines
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Quelques
mois
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Etat de
conscience
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Conscient
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Obscurci/
fluctuant
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Conscient
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Rythme
circadien
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Habituel-lement
normal
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Perturbé
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Habituel-
lement
normal
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Mémoire
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Déficit
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Déficit
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Habituel-
lement
normale
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Emotions
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Anxiété, tristesse,
rage
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Anxiété,
rage
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Anxiété,
tristesse
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Hallucinations
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Rares
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Fréquentes
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Très rares
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| Idées délirantes |
Rares
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Brèves, sporadiques
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Rares
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Causes réversibles
Abus de substances
Il s'agit surtout d'abus d'alcool ; toutefois, certaines drogues euphorisantes et l'exposition à certaines toxines et à certains métaux lourds peuvent conduire à la démence, au délire ou aux deux à la fois. Associé à l'examen physique, un historique détaillé des antécédents cliniques et sociaux - obtenu notamment grâce à un informateur fiable - aide à faire le tri entre ces problèmes.
Tandis que dans la plupart des cas d'abus de substance, l'abstinence élimine en grande partie le problème, les toxines et les métaux lourds peuvent entraîner des lésions neurologiques irréparables, associées à un syndrome de démence véritable. En outre, il faut envisager la possibilité que l'abus de substances masque un syndrome démentiel : l'investigation de l'étiologie ne devrait donc pas s'y arrêter.
Médicaments
Certains médicaments - tels que les calmants, les somnifères et les médicaments ayant des effets secondaires cholinergiques - provoquent parfois une amnésie ou d'autres problèmes cognitifs. L'interruption de leur prise a pour effet de rétablir la fonction normale, sauf en cas de démence sous-jacente.
Toutefois, il faut rechercher d'autres causes possibles de la démence, même si le sujet est pharmacodépendant ou a été exposé à des toxines.
Certaines causes potentiellement réversibles du syndrome de démence
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Hypothyroïdie
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Peut engendrer un syndrome de démence
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Hypercalcémie
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Peut ressembler à la démence
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Hypoglycémie
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Peut être associée à la confusion et à des symptômes semblables à la démence
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Carence nutritive
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Peut être associée au syndrome de démence
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Maladies rénales et hépatiques
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Le dysfonctionnement, souvent secondaire dans les troubles hépatiques d'abus d'alcool, peut engendrer un syndrome démentiel (90 % des alcooliques développent de la démence)
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Infections
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Les infections chroniques peuvent être associées à un état pathologique ressemblant à de la démence. Les affections telles que la borréliose, la neurosyphilis et le VIH peuvent engendrer une démence et devraient être pris en compte lorsque le mode de vie ou les antécédents du patient suggèrent un risque. La démence associée au SIDA est probablement une conséquence directe de l'infection du système nerveux central (SNC) par le VIH.
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Hydrocéphalie à pression normale
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C'est un trouble cérébral causé par le blocage de l'écoulement de LCR qui mène à l'augmentation du volume des ventricules et à la compression des tissus cérébraux, entraînant parfois une atrophie cérébrale et la démence. Il est possible de déterminer si cette maladie est à l'origine de la démence à l'aide de techniques d'imagerie structurelle du cerveau, telles que la tomographie assistée par ordinateur.
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Différenciation des démences
Dans la majorité des cas où le syndrome démentiel est indiscutablement présent, il serait dû à un trouble neurologique dégénératif. Toutefois, comme ce diagnostic porte actuellement un pronostic très pessimiste, il est essentiel d'examiner en profondeur toutes les causes potentiellement réversibles.
Bien que l'étiologie prédominante des démences soit la maladie d’Alzheimer (MA), le diagnostic différentiel est souvent compliqué par la présence de traits typiques d'autres démences, par ex. la démence vasculaire (VaD) ou la démence avec corps de Lewy (LBD), tel qu'illustré par le graphique suivant.
Causes de la démence – maladies mixtes
Tiré de : Simon Lovestone, "Early Diagnosis and Treatment of Alzheimer's Disease", figure 8, page 31 (subventionné par Novartis)Plusieurs sociétés scientifiques et groupes de consensus ont élaboré des critères et des lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de la démence et de la maladie d'Alzheimer. Toutefois, les traditions médicales dans l'investigation de la démence varient d'un pays à l'autre et d'une spécialité à l'autre. La nécessité et l'utilité des EEG, des ponctions lombaires et même des scanographies sont toujours discutées. Certains médecins - généralement des neurologues - recommandent d'hospitaliser le patient pour investigation, tandis que d'autres, surtout des psychiatres, recommandent de réaliser la plupart des tests à son domicile.
Tous ceux qui interviennent dans la détection et la différenciation des démences doivent acquérir une connaissance approfondie des pratiques et des lignes directrices, tant internationales que locales. Une des définitions générales les plus couramment employées pour le diagnostic de la MA est celle du National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke – Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA). Le NINCDS-ADRDA déclare sans équivoque que le diagnostic formel de MA ne peut être établi qu'au bout d'un examen pathologique du cerveau  et qu'il est très peu probable que l'on puisse poser un diagnostic de MA avant le décès du sujet.
Critères diagnostiques de la maladie d'Alzheimer du NINCDS-ADRDA (McKhann et al 1984)
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MA possible
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Démence à apparition ou évolution variable. Présence d'une maladie systémique ou d'une autre maladie cérébrale. Déficit cognitif progressif unique.
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MA probable
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Démence établie par les antécédents et confirmée par les épreuves neuropsychologiques. Altérations progressives de la mémoire et d'une autre fonction cognitive. Absence de troubles de la conscience. Apparition entre 40 et 90 ans. Absence de désordre systémique ou d'une autre maladie cérébrale pouvant causer la démence.
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MA certaine
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Critères cliniques de MA probable. Preuve histologique apportée par la biopsie ou l'autopsie.
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Sachant qu'une étiologie mixte n'est pas rare dans la démence, il est possible dans de nombreux cas d'établir un diagnostic suffisant pour la prise en charge clinique, fondé sur des signes et symptômes cliniques. Une comparaison des principaux types de démence est indiquée ci-dessous:
Symptôme
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Maladie d’Alzheimer
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Démence vasculaire
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Avec corps de Lewy diffus
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Fronto-tem-porale
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Agitation psychomotrice
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+++
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+++
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+++
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+
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Comporte-
ment agressif
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++
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++
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++
|
+
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Idées
délirantes
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++
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++
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+++
|
+
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Hallucinations
|
+
|
+
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+++
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-
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Dépression
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++
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+++
|
++
|
+
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|
Anxiété
|
++
|
+++
|
+
|
+
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Apathie/
retard mental
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++
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+++
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++
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++++
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Altération
du sommeil
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++
|
++
|
++
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+++
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Altération de l'appétit
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+
|
+
|
+
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+++
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Désinhibition sexuelle
|
+
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+
|
+
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+++
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L'évolution du processus morbide offre, elle aussi, des indices importants permettant de déterminer l'étiologie sous-jacente, ainsi que le montre le graphique suivant.
Critères diagnostiques du DSM-IV pour la maladie d'Alzheimer
Critères diagnostiques du DSM-IV pour la démence de type Alzheimer
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A. Apparition de déficits cognitifs multiples dont témoignent à la fois :
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une altération de la mémoire (affaiblissement de la capacité à apprendre de nouvelles informations ou à se rappeler les informations apprises précédemment)
-
Altération d'au moins une des fonctions cognitives suivantes :
-
aphasie (trouble du langage)
-
apraxie (difficulté à effectuer des activités motrices, alors que la fonction motrice est conservée)
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agnosie (incapacité à reconnaître ou à identifier des objets, alors que la fonction sensorielle est intacte)
-
perturbation des fonctions exécutives (c.-à-d. planifier, organiser, ordonner dans le temps, faire preuve d'une pensée abstraite)
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B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont à l'origine d'un handicap dans le domaine social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
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C. L'évolution se caractérise par une apparition progressive et un déclin cognitif chronique.
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D. Les déficits cognitifs dans les critères A1 et A2 ne sont liés à aucune des conditions suivantes :
- D'autres maladies du système nerveux central causant des déficits progressifs de la mémoire et des fonctions cognitives (par ex. maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie d'Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale)
- Des maladies systémiques connues comme causes de la démence (par ex. hypothyroïdie, carence en vitamine B12 ou en acide folique, carence niacinique, hypercalcémie, neurosyphilis, infection au VIH)
- Etats induits par une substance
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E. L'altération ne survient pas de façon exclusive au cours d'un délire
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F. Absence d'un trouble mental de l'axe I pouvant mieux expliquer les symptômes (par ex. dépression majeure, schizophrénie)
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Codes DSM-IV pour la démence de type Alzheimer
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Codes indiquant le moment d'apparition et les caractéristiques prédominantes A apparition précoce : si la maladie se manifeste à 65 ans ou moins
290.11 Avec délire : si le délire se superpose à la démence 290.12 Avec idées délirantes : si les idées délirantes constituent la caractéristique prédominante 290.13 Avec humeur déprimée : si l'humeur déprimée (y compris les signes correspondant exactement aux critères de l'épisode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante. Ne donne pas lieu à un diagnostic distinct de trouble de l'humeur lié à l'état médical général 290.10 Non compliquée : si aucun des traits ci-dessus n'est prédominant dans la présentation clinique actuelle
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A apparition tardive : si la maladie se manifeste après l'âge de 65 ans
290.3 Avec délire : si le délire se superpose à la démence 290.20 Avec idées délirantes : si les idées délirantes sont la caractéristique prédominante 290.21 Avec humeur déprimée : si l'humeur déprimée (y compris les signes correspondant exactement aux critères de l'épisode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante. Ne donne pas lieu à un diagnostic distinct de trouble de l'humeur lié à l'état médical général 290.0 Non compliquée : si aucun des traits ci-dessus n'est prédominant dans la présentation clinique actuelle
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Indiquer, le cas échéant :
Avec troubles du comportement
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