Démence

Diagnostic

Le diagramme suivant donne un aperçu du processus diagnostique de la démence. Vous trouverez une discussion approfondie de plusieurs de ces éléments dans le chapitre sur l'étiologie de la démence.

 Evaluation initiale de la mémoire et de la fonction
 Procédures de diagnostic
 Le syndrome démentiel
 Evaluation poussée

Evaluation initiale de la mémoire et de la fonction

Le sujet, ou un proche attentionné, est souvent poussé à requérir l'opinion du médecin après avoir constaté une tendance inquiétante à oublier les événements récents, à manquer les rendez-vous, à omettre de payer les factures, etc.

Habituellement, le médecin peut vérifier si l'inquiétude du patient ou du soignant est fondée, sans avoir recours à des examens et des essais formels, surtout s'il peut se fier à l'informateur ou s'il connait les antécédents cliniques et l'état général du patient.

En règle générale, l'évaluation du problème commence par un entretien avec le patient, visant à établir le niveau actuel de la fonction cognitive et l'étendue de l'altération par rapport à la fonction antérieure. L'entretien préliminaire est mené de préférence en présence du conjoint, d'un proche ou d'un autre informateur fiable, et vise normalement à évaluer le niveau de la mémoire, des aptitudes linguistiques et des fonctions exécutives au moment de l'entretien. Les déficits mnésiques peuvent être mis en évidence à travers les réponses du patient à des questions assez simples, dans sa façon de chercher ses mots ou de s'en plaindre ouvertement. Par exemple, les individus souffrant de troubles de la mémoire peuvent ne pas se souvenir d'événements récents, oublier que le repas est en train de cuire ou égarer des objets tels que les clés, les lunettes ou de l'argent.

Lorsque le patient répond aux questions, il est important de noter la présence du "signe de la tête qui se tourne" : l'individu souffrant de troubles cognitifs oriente souvent son regard vers son conjoint/soignant pour demander de l'aide. Cette personne joue souvent un rôle crucial dans l'évaluation, notamment pour valider les réponses du patient qui manque parfois de lucidité. Plus important peut-être, l'observateur peut fournir une évaluation plus fiable de l'altération des capacités fonctionnelles.

Outre l'interrogation sur les antécédents cliniques et sociaux du patient, cet entretien initial peut comporter d'autres questions, schématisées dans le tableau suivant :

Les médecins doivent reconnaître le déclin mnésique qui survient généralement avec l'âge et en tenir compte dans le choix de mesures appropriées. Cependant, si l'évaluation initiale suggère un déclin plus prononcé que celui attendu, qui peut causer des difficultés fonctionnelles, des examens complémentaires approfondis s'imposent.

Procédures de diagnostic

L'examen physique, indispensable, est la première partie de la procédure de diagnostic. Il devrait couvrir tout particulièrement, outre le pouls, la pression artérielle et les réflexes, la mobilité, l'ouïe et la vision, pour éviter qu'elles ne constituent un facteur de confusion lors des tests psychométriques subséquents.

Les tests en laboratoire sont nécessaires pour exclure certaines affections, notamment celles qui figurent au tableau suivant :

Le syndrome démentiel

L'étape suivante est d'établir la présence ou l'absence d'un syndrome démentiel.

Le tableau suivant énumère brièvement les caractéristiques du syndrome démentiel selon le DSM-IV :

Il existe plusieurs échelles d'évaluation pouvant servir à établir la présence d'un syndrome démentiel, la plus commune étant le Mini-examen de l'état mental (MEEM).

Le MEEM est un pilier dans l'évaluation du déclin cognitif : administré par un personnel qualifié, il demeure largement utilisé et il est relativement pratique dans le cadre des soins, tant primaires que secondaires.

Les résultats qu'un patient obtient à une échelle comme le MEEM sont influencés par son éducation, son intelligence et ses capacités langagières et fonctionnelles préalables. En conséquence, les individus érudits et intelligents possédant de bonnes aptitudes de langage et de compensation peuvent obtenir un score normal au MEEM même s'ils sont atteints d'un syndrome démentiel léger. En revanche, les individus à capacités relativement moindres peuvent obtenir des scores suggérant un syndrome démentiel même en son absence.

En outre, les résultats peuvent également être altérés par l'existence d'un déficit visuel, auditif ou moteur. Il est donc important, lors de la recherche d'un syndrome démentiel, d'explorer minutieusement les antécédents sociaux, familiaux et cliniques (s'ils ne sont pas déjà connus) et de réaliser un examen médical complet, afin de donner un cadre à l'interprétation de l'évaluation globale.

Evaluation poussée

Il faut utiliser plusieurs techniques, selon les besoins, pour identifier ou exclure certaines causes réversibles du syndrome démentiel et pour distinguer la démence dégénérative probable. Les paragraphes suivants offrent une description plus détaillée des examens courants.

Scanographie cérébrale

Après avoir exclu par l'analyse sanguine certaines causes possibles des symptômes du patient, on a parfois recours à la scanographie cérébrale. Moins de 10 % des cas au Royaume-Uni et plus de 70 % dans certains centres européens sont envoyés pour une scanographie cérébrale. La tomographie assistée par ordinateur (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent parfois de déceler les signes d'une démence vasculaire, de tumeurs, d'hématomes ou d'hydrocéphalie à pression normale (HPN), causes plausibles de la démence.

La tomographie assistée par ordinateur est une technique radiographique, employant un ordinateur pour combiner plusieurs images radiologiques en une seule image de coupe transversale bidimensionnelle, révèlant ainsi la structure du cerveau  et par conséquent la présence de toute anomalie. L'IRM utilise un grand aimant pour polariser les atomes d'hydrogène, totaliser leurs énergies rotatives et produire des images du cerveau à partir de ces données.

La tomographie et l'IRM sont toutes les deux des scanographies structurelles, puisqu'elles permettent de visualiser la structure anatomique du cerveau et les changements morphologiques au cours du temps. L'IRM est la plus sensible des deux. Il ne faut surtout pas oublier qu'un examen CT ou IRM normal n'exclut pas la démence en début de maladie.

Outre ces scanographies, des techniques comme la tomographie par émission de positons (TEP) et la tomographie d'émission monophotonique (TEM), peuvent fournir des renseignements sur les altérations fonctionnelles dans le cerveau, c.-à-d. sur les changements dans le débit sanguin cérébral ou dans le métabolisme du glucose ou de l'oxygène. Le TEP est une technique d'imagerie qui utilise des radio-isotopes de courte durée de vie pour produire des images du cerveau. Il s'agit d'une méthode de recherche plutôt que d'une technique clinique, qui n'est disponible que dans de rares centres très spécialisés. Voici quelques images typiques obtenues par TEP :

Images de cerveaux atteints de démence obtenues par TEP

DAT = démence de type Alzheimer
MID = démence par infarctus multiples

La TEP coût cher par rapport aux CT, IRM et TEM, elle n'est pas facilement accessible et elle prend beaucoup de temps. Par conséquent, elle n'est pas souvent utilisée pour diagnostiquer la maladie d’Alzheimer (MA). Toutefois, les images qu'elle permet d'obtenir peuvent fournir des renseignements utiles pour le diagnostic différentiel, notamment sur la détérioration des lobes  pariétaux dans la MA, là où les examens par CT et par IRM ne donnent pas suffisamment de renseignements.

Echelles d'évaluation

De nombreuses échelles d'évaluation peuvent être utiles au diagnostic initial et par la suite au suivi et à la prise en charge de la progression de la maladie. On distingue cinq types principaux d'échelles d'évaluation :

• cognitives
• fonctionnelles
• d'étape
• de comportement
• globales

Consultation psychologique

Le psychologue participe parfois à l'investigation de la démence. En effet, son rôle est d'effectuer des évaluations neuropsychologiques et d'évaluer la capacité du patient et du soignant à faire face à la situation. Le psychologue peut être un spécialiste soit de la psychologie de la vieillesse (gérontopsychologie), soit de la neuropsychologie.

Electroencéphalogramme (EEG)

On peut avoir recours, en plus des outils diagnostiques mentionnés auparavant, à l'EEG à 12 dérivations, qui révèle l'activité électrique dans le cerveau. Le tracé obtenu peut être comparé avec celui d'un sujet normal ou avec un résultat prévu, afin de déceler la présence d'anomalies. L'EEG peut être normal dans les stades précoces de la MA, mais les anomalies apparaissent à mesure que la maladie progresse et devient plus apparente.

Ponction lombaire

Dans certains centres de recherche, on peut effectuer une ponction lombaire pour obtenir des informations supplémentaires facilitant le diagnostic. Il s'agit d'une procédure dans laquelle on introduit une aiguille dans la partie lombaire du rachis afin de prélever du liquide céphalorachidien (LCR) aux fins de l'examen.

Dans certaines maladies, les processus pathologiques du système nerveux central (SNC) se traduisent par des changements dans le LCR. Les tests courants réalisés sur le LCR comprennent notamment l'analyse du glucose, des protéines et des globules sanguins. Dans certains cas spécifiques, on peut vérifier la concentration d'immunoglobuline G (IgG) et rechercher la présence de borréliose et de cellules tumorales. Les chercheurs étudient également les niveaux de bêta amyloïde (Ab) et de protéine tau.

L'Ab est une protéine qui forme des dépôts épais, appelés plaques, dans les cerveaux des patients atteints de MA. Ceci se produit aussi dans cerveaux âgés normaux, mais à un degré nettement moindre. Des niveaux inférieurs à la normale d'Ab ou la présence d'Ab soluble (Ab42) dans le LCR suggère une MA.

La protéine tau est associée aux microtubules (qui font partie du cytosquelette) des neurones . Dans la MA, la dégénérescence neuronale conduit à la formation d'enchevêtrements neurofibrillaires et à la sécrétion de protéine tau dans le LCR. Une concentration élevée de protéine tau dans le LCR suggère la présence de MA ou d'une autre forme de démence.

Ces découvertes intéressantes sont toujours au stade de la recherche et la ponction lombaire est actuellement rare dans le cadre du diagnostic différentiel du syndrome démentiel. Toutefois, elle pourrait devenir une étape importante du processus d'investigation.